国内首例！协和创新应用rVWF因子，多学科合作助罕见血液病产妇顺利分娩

近日，一名血液罕见病患者黎女士（化名）在华中科技大学同济医学院附属协和医院产科、血液科等多学科团队的帮助下顺利分娩，这标志着一场集结罕见病确诊、辅助生殖、高危妊娠管理与围产期精准救治的“生命接力”，在此取得圆满成功。据悉，此前该产妇曾在协和完成国内首例rVWF因子治疗的创新应用。

rVWF因子的首次运用，助血液罕见病孕妇突破羊穿禁区

2023年3月，黎女士因异位妊娠引发失血性休克，术后再次出现活动性腹腔内出血，遂与家人赶往协和医院寻求帮助。血液科胡豫教授与王华芳教授团队为她展开系统检查后发现，黎女士罹患极为罕见的血管性血友病Ⅲ型，是最严重的遗传性出血性疾病之一。

但她的妊娠意愿强烈，此后多次尝试受孕。协和医院组建包含血液科、妇产科、遗传咨询、血栓与止血实验室、输血科等专家的MDT团队，为她制定“精准用药+微创诊疗”全周期管理方案。成功助孕后，团队针对孕中期必需的羊水穿刺检查，突破性选用全球首个重组血管性血友病制剂“伏尼凝血素”α，通过3分钟精准输注实现凝血因子快速达标，于2025年5月21日顺利完成安全穿刺。这也是国内首次应用重组血管性血友病因子（rVWF）为血管性血友病Ⅲ型孕妇保驾护航的典型案例，标志着我国在罕见病精准治疗领域迈出重要一步。

"这是革命性的治疗突破，它让每个生命都选择的权利。"中华医学会血液学分会主任委员、协和医院血液科胡豫教授表示。

产科领衔多学科携手，护航母婴平安

为确保母婴安全，产科邹丽教授组织血液科、产科、输血科、重症医学科、新生儿科等多学科专家进行多次MDT会诊，共同为黎女士制定了在孕37周后行择期剖宫产分娩的手术方案——从术前rVWF因子的足量输注到麻醉方式的选择，从手术的精密操作再到术后管理等均做了详尽周密的计划。

2025年9月23日，孕37周的黎女士迎来了手术。清晨6点，rVWF准时输注。随后的监测显示，其VWF活性成功升至55.2%，达到手术标准，患者被平稳送入手术室。在多学科专家的精准护航下，手术紧张有序地开展。凭借精湛的技术和充分的术前准备，手术过程中出血量少，一名体重2850克的女婴顺利娩出，Apgar评分9～10分，哭声洪亮，经脐带血及新生儿血浆检测显示，凝血功能无异常。

黎女士在医护团队的规范监测和精心照护下恢复良好，凝血功能稳定，术后第8天，她便顺利出院。近日，黎女士为协和医院血液科与产科团队送上锦旗，道出无尽感激。

邹丽教授提醒：血管性血友病患者备孕前，务必在医学指导下进行凝血因子活性测定与基因检测，明确自身携带者状态及胎儿遗传风险，科学备孕。

（长江云新闻记者 裴蕾 通讯员 彭锦弦 刘晓夏）