国内首例！武汉协和专家创新应用重组血管性血友病因子，孕妈妈成功完成羊水穿刺

近日，血管性血友病孕妇亟待羊水穿刺检查，为了帮助准妈妈消除出血风险，武汉协和医院血液科、妇产科等多学科团队的协作为孕妇的羊水穿刺治疗保驾护航。5月21日上午，多学科团队集结在产科，用时3分钟即为孕妈妈黎女士（化名）注入重组血管性血友病（vWD）因子，当日下午她也安全并成功地完成羊水穿刺检查。据悉，这是国内首次应用重组血管性血友病因子（rVWF）为VWD孕妇保驾护航的典型案例，标志着我国在罕见病精准治疗领域迈出重要一步。

中华医学会血液学分会主任委员、血液科胡豫教授为黎女士作羊水穿刺后的问诊

精准医学护航特殊孕产  多学科协作缔造生命奇迹

32岁的黎女士是血管性血友病患者，曾因宫外孕大出血历经生死考验。面对再次妊娠的强烈愿望，协和医院组建包含血液科、妇产科、遗传咨询、血栓与止血实验室等专家的MDT团队，制定“精准用药+微创诊疗”全周期管理方案。在成功助孕后，团队针对孕中期必须的羊水穿刺检查，突破性选用全球首个重组血管性血友病制剂“伏尼凝血素α”，通过3分钟精准输注实现凝血因子快速达标，于5月21日顺利完成安全穿刺。

“这是革命性的治疗突破。”中华医学会血液学分会主任委员、协和医院血液科胡豫教授表示，相比传统血浆制品，重组蛋白分子制剂具备三大优势：精确剂量调控消除出血风险、快速起效缩短术前准备、持续作用保障术后安全。

血液科和妇产科等组成的多学科团队为黎女士做羊水穿刺前的评估检查

破局罕见病诊疗困境 构建全周期健康管理体系

作为少见的遗传性出血性疾病，vWD在育龄期女性中常导致月经过多和围产期大出血。协和医院血液科主任医师王华芳教授指出：“vWD首诊误诊率曾高达40%，我们通过建立血友病及凝血因子缺乏多学科诊疗，大大提高孕前诊断准确率。”

此次诊疗突破背后，是协和医院十年磨剑打造的“预防-诊断-治疗-康复”全周期管理体系。此次运用的该创新药物将纳入《“福汉康2025”罕见病药品目录》，这项惠民政策覆盖武汉市各类医保参保人员，不设年龄、健康等限制，将大幅减轻患者经济负担。

科技创新赋能医疗惠民 打造罕见病诊疗“中国方案”

胡豫教授强调：“伏尼凝血素α的临床应用具有划时代意义。传统血浆制品中vWF含量不稳定，难以精准调控剂量。而重组制剂不仅能快速提升vWF水平，其安全性和有效性更为vWD患者，特别是孕产妇等特殊人群提供了可靠保障。”

该案例的成功实施，彰显了协和医院作为全国疑难病症诊治中心的三大核心优势：多学科联合诊疗的快速响应机制；创新药物临床应用转化能力；从基础研究到临床实践的全链条研发体系。

“让每个生命都有选择的权利。胡豫教授强调，协和医院继续推进建立国家级出血性疾病诊疗中心、开发AI辅助诊断系统、完善罕见病药物紧急使用通道等举措，全力守护血友病人群健康。

据悉，这一创新应用与突破，为更多黎女士这样的血管性血友病患者带来生活质量和生育安全的保障。该案例的成功实施也充分彰显了该院在疑难罕见病诊疗领域的领先地位，更展现了我院以技术创新造福患者的使命担当。

（长江云新闻记者 裴蕾 通讯员 聂文闻 陈有为）