六个月大女宝小雨（化名）因颈部长有拳头大包块，血小板不断降低，被送到武汉儿童医院救治，经介入放射科/血管瘤科专家精准诊疗，小雨被确诊为一种罕见的血管瘤疾病“卡梅综合征”。经微创介入手术，借助发丝细的导管直抵病灶，成功堵住瘤体供血“通道”。小雨转危为安，近日顺利出院。

女宝患罕见病

颈部长出拳头大“肿瘤”

“当时没有在意，谁知道越长越大。”小雨的父亲谢先生介绍，小雨三个月大时，家人就发现她左颈部有一个黄豆大小的包块，摸起来还有点硬，当地医院诊断为淋巴结炎，可是随着小雨长大，包块也迅速长大。8月底，家人将六个月大的小雨带到武汉儿童医院就医。

“患儿刚入院时，包块有一个小孩拳头大小，范围广，肿块上至左侧腮腺，向内深部达咽旁、咽后壁及会厌部前方，下至左上纵隔，咽及气管向右侧受压移位，还伴有血小板显著减少。”完善相关检查，介入放射/血管瘤科副主任医师刘新献判断，小雨所患的极可能是卡梅综合征，又称为巨大血管瘤-血小板减少综合征，这是一种罕见的血管瘤疾病。血管瘤会随时破裂，从而导致大面积皮下出血以及内出血，严重威胁患儿的生命。刘新献表示，由于病灶位置“刁钻”且范围较大，手术切除难度大，可以通过微创介入治疗栓塞其“病变血管”控制病情。

药物治疗一段时间后，随着血小板、凝血功能稳定，介入放射/血管瘤科团队为小雨择期全麻下行左颈部血管瘤栓塞术，顺利封堵住了瘤体的供血通道。术后复查左颈部CT，包块明显缩小，血小板也维持在正常范围。

奶奶一人照看宝宝

护士当起“临时妈妈”

小雨因病情特殊，住院时间较长。父母陪伴一段时间后，要赶回老家上班，照顾小雨的重任就交给了奶奶。

光照顾一个年幼的孩子，就足以耗尽体力，大人连上个厕所、吃口饭都难，更何况是个病中容易哭闹的孩子。细心的护士杨月观察到奶奶有时没空吃饭，只是吃几口泡面草草对付，担心长期这样身体吃不消，于是，她每次买饭时主动帮奶奶带一份菜饭。下班的护士也会轮流帮忙抱抱孩子，让奶奶吃口热饭。

在小雨住院期间，气温骤降，刘新献主任查房后关切地说：“住院遇到什么困难就跟我们提，尽量帮您解决。”奶奶随口说了句：“都挺好的，就是没有为孩子带厚衣服，不过也没关系，马上就要出院了。”

护理组提议为小雨购置几件新衣，休息的护士赶去购置新衣，大家一起为小雨送去温暖，拿到新衣时奶奶感动的眼泪在眼眶里打转。“你们真的太好了，都不知该说什么好了，遇到你们这些有爱心的医生护士，是孩子的福气。”临出院那天，为了表示感谢，小雨全家向医护送上一面锦旗。

身上有青紫瘀斑要留意

建议查查血常规

刘新献介绍，卡梅综合征表现为巨大血管瘤合并严重血小板减少、凝血功能障碍，多发病于婴幼儿群体，病情进展快而凶险，如果不及时治疗，肿瘤将不断消耗血小板，可能导致患儿全身出血，危及生命。病变部位主要见于颈部、躯干和四肢的皮下组织,也可以发生在内脏和骨骼。

他提醒家长，如果发现孩子身上有青紫、瘀斑或者肿块，要留意做一个血常规检查，排查卡梅综合征的可能性。目前，针对该病主要有药物治疗、介入栓塞治疗等手段，后者治疗效果明显，能直接阻断血管瘤的供血动脉，改善贫血状况。只要能获得及时的规范诊疗，大多数患儿都能顺利恢复。

通讯员 薛源 张甜 何莉

记者 罗冰

编辑 叶静

责编 刘雅婷 夏天 

编审 王俊